年过60岁的李先生近半年开始咳嗽，走两步路就觉得气喘，吃药、打针都不能除根，缓和几天便又加重。前几天李先生又出现了呼吸困难的情况，便住进医院。家人甚至一度怀疑是肺癌，这次住院被确诊为特发性肺纤维化（IPF）。

　　首诊超50%的患者被误诊

　　南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科蔡绍曦教授介绍，很多特发性肺纤维化患者由于疾病症状不典型，导致误诊，造成病情延误，而且特发性肺纤维化对患者生命造成的威胁不亚于肺癌，一定要尽早治疗。

　　特发性肺纤维化是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化，导致缺氧并且肺功能不可逆地持续衰退。患者肺部组织呈蜂窝状，被形象地称为“蜂窝肺”。

　　研究表明，近一半患者在确诊后2～3年死亡，5年生存率低于30%。广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科罗群教授指出，特发性肺纤维化近年来并不少见，但由于绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍，超过50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了早期诊治时间。

　　高分辨率CT扫描是诊断关键

　　蔡绍曦介绍，特发性肺纤维化多发于50岁以上的人群，且男性多于女性，常见的症状包括没有痰的干咳、运动或劳累后呼吸困难并逐渐或进行性加重。随着病情发展，必须吸氧才能维持日常活动。

　　蔡绍曦建议，50岁以上的人群当出现呼吸困难、刺激性干咳或伴随手指末端形状发生变化（杵状指）、皮肤发青（称为发绀）等征象时，应尽早到大型三甲医院呼吸与危重症医学科就诊。目前，高分辨率CT（HRCT）扫描是确诊IPF的必要手段。

　　抗纤维化药物治疗有效延缓肺功能下降

　　数据显示，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能不可逆下降，而抗纤维化药物治疗可以减少大约50%的肺功能下降，同时可使疾病进展风险降低40%。

　　除了药物治疗外，对于特发性肺纤维化患者来说，保持良好的生活习惯也非常重要。注意尽早戒烟，远离密集人群，尽量待在空气清新的环境中。在流感季节要注意保暖，预防感冒，建议打流感疫苗、肺炎疫苗，以增强抵抗力。　据广州日报