儿童血液病，是一个非常大的概念，顾名思义就是儿童在造血、血液方面出现了疾患。其中恶性血液病作为儿童健康的杀手，威胁着儿童生命健康。早期发现、治疗对提高存活率意义重大，由于家长不太了解或不重视的原因，部分孩子错过早期治疗期。南京市儿童医院血液科主任医师方拥军接受扬子名医团专访时，建议在日常生活中出现贫血、出血、肝、脾肿大或腹部包块，应及时就诊，以便早期排除血液病。

　　儿童白血病发病率真的增高了？其实是个误区

　　白血病是造血系统的恶性增殖性疾病，是严重威胁小儿生命和健康的疾病之一。儿童时期发生的白血病多为急性淋巴细胞白血病。也是传播平台上常被谈论的话题，大部分家长对白血病有一定的认知，但同时也存在一些认识上的误区。方拥军主任表示，如今环境污染确实比以前更严重了，大家可能最常出现的一个误区是觉得白血病的发病率在不断增高。但是据最近的流行病学调查结果，其实如今的发病率和以前相比并没有太大的变化。“我们儿童血液肿瘤科的病人比以前多，主要是因为现在白血病、恶性肿瘤的诊断水平比以前高了，社会经济水平提高了，治疗意愿较前明显提高。因此目前诊断发现白血病及肿瘤的比例增多。”以南京儿童医院为例，从外地前来接受诊断和治疗的病人多了，“2018年南京儿童医院血液肿瘤科的外地病人占比有78%，南京市比例只占22%。”

　　方拥军主任谈到，但随着技术的发展，不但肿瘤的诊断水平比过去高，治疗水平也大大地提高了，白血病及恶性肿瘤的痊愈率也比以前高，儿童癌症的病人中有三分之二可以得到康复，总体根治率在60%以上。

　　　发病原因尚不明确，但这些因素要注意

　　儿童癌症的发病原因尚不完全明确，与成人癌症相似，遗传和环境因素是最主要原因。

　　环境因素是造成儿童血液病的一大可能原因。“我们团队做了一个流行病学调查——白血病儿童和健康儿童的病例对照研究。我们调查了1000例健康儿童和1000例患有白血病的儿童，对他们进行生活因素评估，调查地区覆盖了江苏的南京、苏州两个城市，还包括部分上海地区的病例。调查的结果发现有些环境污染可能会导致儿童白血病的患病风险增高，比如房子的装修，特别是装修后半年之内就入住，但这种情况可能会导致一些白血病的发病风险轻微增加，从10万分之四增到万分之四左右。”

　　另外食品的不健康，化工厂的污染，都有可能导致儿童血液病，但以上这些因素只是不同程度升高了发病风险，是否是发病因素还是和个体差异有关。方拥军主任表示，遗传性因素可能是导致儿童血液病的重要原因。但是，遗传性因素并不代表孩子的父母或家族中其他人一定患有恶性疾病，只是可能孩子存在一些易感基因，就像有的人酒精不耐受，有些基因的存在加上某些环境因素的作用，从而导致疾病的发生。如果孩子长时间乏力、发热，精神差，有不能解释的出血，一定要看医生。

　　父母要常摸摸孩子腹部，注意孩子身体变化

　　方拥军主任同时强调，对于恶性实体肿瘤的治疗，早发现早诊断非常重要。如今诊断技术的提高，病人早发现的比例提高了很多，“由于早发现及治疗技术的进步，在我们中心有60%以上病人能够长期存活。”

　　如何做到早发现呢？方拥军主任表示，家长在帮孩子洗澡的时候可以不时注意摸摸孩子的肚子，要注意摸孩子腹部是否有肿块，腹部异常膨胀，或者其它肉眼可见或用手可触摸到的异常状况。若有异样立即尽早前往医院检查。方拥军主任解释，因为实体肿瘤是肿块，在身体内部生长到一定体积后才能在孩子的体表发现，如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等儿童期常见恶性实体肿瘤，早期发现早期治疗的话，会大大地提高病人的存活率。如果家长不是很确定的话，可以带孩子到医院做腹部B超检查明确。

　　另外，常规体检时家长要注意看血常规，如果白细胞、血小板、血红蛋白等血项有异常，需要立即让医生检查。但是并不要求家长每过一段时间就给孩子做血常规。如果孩子突然或者一段时间精神不好，没有以往活泼，脸色苍白，不像以往一样红润，或者身上突然出现出血点或异常不褪的皮疹，无缘无故反复关节疼痛等等，遇到这些情况的时候，家长一定要及时带孩子到医院检查，这时可以查血常规了解有无异常，排除血液系统疾病。

　　新诊疗手段，提高存活率

　　方拥军主任告诉记者，如今，经过数十年的发展，儿童白血病治愈率和生存率大大地提高，以儿童期最常见类型白血病——急性淋巴细胞白血病为例，首疗程缓解率达到95%以上，总体生存率达到80%以上。而恶性实体肿瘤治疗更强调多学科联合关怀，血液肿瘤科医生、外科医生、病理科医生、影像科医生等多学科共同协作，对肿瘤进行分期分级，制定详细规范和个体化的治疗方案。这样的诊疗方式，流程很重要，各个专科的任务和治疗的顺序分得更清更细。比如一些肿瘤巨大难以完整切除的恶性肿瘤，病理明确后可先由血液肿瘤科医生进行化疗干预，化疗干预之后肿瘤缩小后外科医生再进行手术完整切除，这样的流程会大大提高孩子的存活率。

　　方拥军主任同时强调，目前儿童白血病的一线治疗还是以化疗为主，以及分子靶向治疗，抑制和逆转白血病的异常基因，让白血病病人不但临床缓解，白血病细胞清除，还获得分子遗传学缓解。白血病的二线治疗，是造血干细胞移植。造血干细胞移植经过这么多年的发展，渐趋成熟，这项技术的稳定性较好，可控性较强，并发症死亡率较以前相比明显下降，达到一个可控的水平，这也反映了儿童白血病及恶性肿瘤综合治疗技术的提高。

　　提醒

　　儿童常见的三大类血液病

　　儿童血液病的种类主要包括三大类：贫血性疾病、出血性疾病及肿瘤性疾病。儿童常见的贫血有营养性缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血。在两广及云贵川地区，红细胞葡萄糖-6-脱氢酶缺乏症（即俗称的“蚕豆病”）及地中海贫血所引起的溶血性贫血比国内其他地区多见。儿童常见的出血性疾病主要为免疫性血小板减少性症、血友病。常见的血液肿瘤性疾病主要为白血病，淋巴瘤及其它实体肿瘤。（蔡蕴琦兰倩怡吴叶青张艾萱）