全国首例!郑七院成功为“镜面心脏”实施PIMSRA手术

2025年10月10日19:20

来源:大河网

大河网讯 近日,郑州市第七人民医院副院长、心肌病团队负责人赵育洁教授带领多学科团队,成功为一名"完全镜面右位心合并肥厚型梗阻性心肌病"患者实施经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA/Liwen术式)。

该手术系全国首例在完全镜面右位心患者中完成的高难度微创手术,标志着河南省在复杂结构性心脏病微创介入领域实现重大突破。

镜面之心,生命难以承受之“重”

患者周先生,今年49岁,来自河南一个普通农村家庭。自出生起,他的心脏就与众不同——完全镜面右位心,不仅长在右侧胸腔,内部心房、心室及大血管也全部如照镜子般左右反转。

如果说这一生理结构仅为日常体检带来些许“意外”,那么真正悬在他头顶的“达摩克利斯之剑”,是肥厚型梗阻性心肌病。该病常由基因突变引起,患者左心室与右心室之间的“墙”——室间隔异常增厚,堵塞心脏血液流出通道。

“肥厚的室间隔占据左室流出道空间,通过的血流变得又细又急,导致供血不足,引发胸闷、胸痛、晕厥甚至心源性猝死。该病多具遗传性,常给患者和家庭带来沉重负担。”心内一主任医师孙运说道。

两种罕见情况叠加,加上高血压、糖尿病与心衰,令周先生陷入生命困境。多年前一次不明原因晕厥,已是危险警示;近两年病情持续恶化,他连稍快行走都会头晕、眼前发黑,几乎丧失劳动能力。

“如果到最后需要心脏移植,花费太高……为了孩子,我可能选择放弃。”周先生哽咽道。疾病的罕见性、身体的限制与潜在风险,如几座大山压在这个本就拮据的家庭身上。经多方打听,周先生及家属怀着最后一线希望,来到郑州市第七人民医院。

勇闯“禁区”,多学科协作创造生命奇迹

看着患者及家属期冀的眼神,副院长赵育洁带领的心肌病多学科团队(包含心外科、超声科、麻醉科、CCU、内分泌科等)进行了充分的讨论。结合患者与家属意愿,最终确定实施PIMSRA/Liwen手术。由于患者心脏结构完全反位,手术团队提前调整手术床为右侧斜卧位(常规为左侧),超声科副主任杨帆左右手协作,经过一个多小时反复评估与探寻,终于确定安全进针路径。

“患者心脏结构完全反向,要求我们在思维和操作上实现‘镜像转换’,”赵育洁教授说,“射频消融针操作、器械进入角度、超声切面判断,都与常规手术截然不同。就像习惯右手写字的人,必须用左手写出同样工整的字,且不能有任何失误。”

传统治疗肥厚型梗阻性心肌病多采用外科开胸心肌切除术(Morrow术),创伤大、风险高,医生培养周期长。而PIMSRA/Liwen术式作为创新微创介入技术,通过一根细长的射频消融针在超声引导下经心尖进入肥厚室间隔,发出射频能量达到损伤室间隔血管和心肌的目的,使其随时间逐渐挛缩、变薄,从而恢复左室流出道通畅。该术式创伤小、恢复快,但对团队技术、经验与协作能力要求极高。

此次手术面临三大挑战,赵育洁介绍说,解剖定位之难:镜面右位心使常规解剖标记全部失效,手术团队必须在脑海中重构“镜像地图”,任何方向误判都可能导致心脏穿孔等严重后果;超声引导之精:术中超声是心内科医生的“眼睛”。超声医生需熟练识别镜面心脏的非常规切面,并打破常规左右手协作,实时为消融针的进入、定位和消融提供最精确的导航;团队协作之契:手术涉及心内科、超声科、麻醉科、心外科后备团队、CCU及心内科病房等多个部门,每一环节都需深刻理解镜面心脏特殊性,实现无缝衔接。

仁心仁术,专业团队守护“心”健康

介入手术室内,超声科副主任杨帆紧盯屏幕,左右手娴熟切换,“打”出一个个清晰的反向解剖结构;副院长赵育洁全神贯注,手中的射频消融针在镜像的室间隔中游走,每一个旋转、推进都慎之又慎;麻醉科耿素娟密切关注患者的生命体征;技师和护理团队亦各司其职,整个过程井然有序。

术后,周先生恢复迅速,之前走路时的胸痛、头晕症状完全消失。“感觉胸口的大石头终于被搬走了,呼吸从未如此顺畅!”他激动地说。出院当天,他精神焕发,坚持自己开车回家,对未来的生活充满期待。

两年多来,团队已成功为220余例患者带来“心”生,年PIMSRA/Liwen手术量及技术难度分别位居全国前四、河南省第一,吸引全国各地的复杂疑难患者前来就诊。

作为国家心肌病专科联盟优秀区域指导中心,我院心肌病团队不仅熟练掌握PIMSRA/Liwen术式,在心肌病的超声筛查、心脏核磁评估、基因诊断、药物优化治疗、ICD预防猝死、心脏再同步化治疗(CRT)、外科手术乃至心脏移植等方方面面,均位于国内前沿,为患者提供精准“一站式”全生命周期管理。

“每一颗心脏都独一无二,每一个生命都值得全力以赴,”赵育洁教授表示,“这次手术成功,是我们团队协作、技术创新与勇于挑战的集中体现。它证明,即使面对最复杂、最罕见的心脏结构异常,我们也有能力通过精准微创技术为患者带来新生。下一步,我们将继续攀登技术高峰,让更多‘心病’患者重获‘心’生。”(汪俊杰)

编辑:林辉  审核 :莫韶华

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