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它比肝癌和胰腺癌还凶险,是真正的癌症“王中王”

2018-06-19 16:10 来源:谈癌论健

  4月10日晚,中国电视剧导演委员会官方微博发布讣告,沉痛悼念李大为导演。讣告中称李大为导演“因罹患胆管癌经多方治疗无效于北京清华长庚医院去世,终年47岁。”

  可能说起李大为导演,很多人不知道其人,但提到他的经典作品,一定会引起一代人的记忆。2003年,由他执导的《金粉世家》红遍大江南北,无人不识董洁陈坤,无人不会哼唱那首《暗香》。“当花瓣离开花朵,暗香残留”,47岁的年龄,事业上应该是如日中天,却因为一场疾病早早地离开人世,令人扼腕。

  癌症家族中的三只老虎:肝癌、胰腺癌和胆道肿瘤

  在乳腺癌、肺癌、结直肠癌等癌症取得巨大突破的背景下,肿瘤领域的三只老虎已然非常的凶猛,我们肿瘤学家、临床专家和患者及家属对它们还是无可奈何。这三只老虎分别是肝癌、胰腺癌和胆道肿瘤。

  近年来肝癌的免疫治疗和靶向治疗也取得了新的突破,胰腺癌在药物治疗包括化疗、靶向治疗、免疫治疗的开展也是如火如荼,相对这两只老虎(肝癌和胰腺癌)的另外一只老虎胆道肿瘤到现在依然是最为凶险的。

  胆道肿瘤=胆管癌+胆囊癌

  胆道肿瘤包括了胆管癌和胆囊癌。无论是化疗、靶向治疗还是免疫治疗对于胆道肿瘤的治疗,到目前为止是所有实体肿瘤中最为平淡的,最令人失望的,但是同时也是最充满机遇和挑战的。正是基于这样一个背景,中国临床肿瘤学会(CSCO)于上一周在重庆成立了CSCO胆道肿瘤专家委员会。该专家委员会的成立,旨在破解目前困扰恶性肿瘤治疗最大的难题之一胆道肿瘤。

  据了解,陈小兵博士非常荣幸的被聘任为胆道肿瘤专家委员会委员,在此小编表示衷心的祝贺。

  过去,肝癌和胰腺癌一直在肿瘤领域争夺癌王的地位,最终胰腺癌胜出。如果说胰腺癌是癌王的话,那么现在我们说胆管癌就是王中王。李大为导演不幸去世,再次引发人们对胆管癌的热议,胆管癌究竟是什么样的疾病,能否早发现早预防呢?我们有必要去认识一下它。

  原发性胆管癌(primary cancer of the bile duet)是指原发于左右肝管、肝总管、胆囊管、胆总管和胆管末端的原发性恶性肿瘤。在有一些特定的良性疾病的患者中,有很高的发病率。

  近年来由于一些新的技术和胆管技术的应用,胆管癌的诊断有增加趋势;其好发年龄在50~70岁,男性较多,男女之比约为1.5:1。但是由于胆结石,胆管炎等疾病的发病年轻化,胆管癌的发病逐渐年轻化。

  胆管癌的早期症状并不明显,诊断较困难,加上多数病变发生在肝内或肝外胆管的上1/3以上,手术切除率较低,因此预后较差,能够手术的胆管癌5年存活率大约50~60%,不能切除的胆管癌5年存活率不足10%。

  前驱病变值得警惕

  即使大多数患者并未表现出相关危险因素,但许多疾病被认为与胆管癌有所关联,包括原发性硬化性胆管炎(PSC)、感染性胆管炎、溃疡性结肠炎、酒精性或病毒型肝炎和先天性胆管囊性扩张症等,其中PSC发展成胆管癌的几率为10%~15%。在东亚和东南亚地区,肝吸虫感染也是胆管癌常见的病因(日本人喜欢吃生鱼片嘛,尤其是淡水和半淡水鱼类)。

  起病隐匿,预后不良

  胆管癌多见于50~70岁中老年男性。由于血管、淋巴组织、神经束膜、肝组织等周围组织众多,使得胆管癌起病隐匿、较难以发现,加之95%的胆管癌属于恶性程度较高的腺癌,常常在发现时已发展至进行期,出现远处转移,预后不良。

  胆管癌化放疗效果不明显,外科手术是唯一可能的根治手段,但根治几率极低,如果不手术,5年生存率为0%,整体中位生存率为5%,中位生存期为6个月。术后生存率也因肿瘤部位、转移情况而不同。肝内胆管癌患者施行部分肝脏切除术后生存率为22%~66%,胆管中下段癌患者在实行Whipple术后的长期生存率仅15%~25%,肝门部和上段胆管癌患者术后5年生存率为20%~50%。

  临床表现不特异,早期诊断难实现

  黄疸:90%以上患者出现,逐渐加深,大便灰白,可伴有皮肤瘙痒、体重减轻、厌食乏力和贫血。

  Couvoisier征:主要见于中下段胆管癌,可触及因胆汁淤积而肿大的胆囊,但Murphy征(-)。而上段胆管癌胆囊不肿大,甚至缩小。

  肝脏肿大:肋缘可触及肿大的肝脏,黄疸时间较长可出现腹水和双下肢水肿。肿瘤压迫或侵犯门静脉时,可造成门脉高压导致上消化道出血,晚期可出现肝肾综合征。

  胆道感染:36%胆管癌患者会出现典型的胆管炎症状--Charcot三联征(右上腹痛、高热寒战、黄疸),当逆行胆道感染严重时甚至可出现Reynolds五联征(Charcot三联征+脓毒性休克+神志改变)。

  由此可见,胆管癌是一种早期难以发现并且病程发展迅速的恶性肿瘤。血液检查可能出现肝功能(ALP、γ-GT、胆红素、凝血指标升高)异常和凝血功能(胆道梗阻,不能吸收足够Vit K)异常,然而并没有特异性肿瘤标志物的检查方法(CEA和AFP都可能正常,CA19-9可能升高),只能通过超声检查、CT胆道成像和磁共振胆胰管成像(MRCP)等影像学检查发现。因而,胆管癌的早期发现和治疗也是胆道肿瘤领域中亟待攻克的一道难题。


责任编辑:陈思